品系名稱：C57BL/6J-Sod1 ^em1/Rise 

品系類型：Knockout 

品系編號：CAS1222 

品系描述：靶向Sod1基因編碼一種廣泛表達的同功酶，負(fù)責(zé)破壞超氧自由基。已知 SOD1 突變會導(dǎo)致盧伽雷氏病（肌萎縮側(cè)索硬化；ALS）、運動神經(jīng)元病 (MND)。這些小鼠表現(xiàn)出輕微的表型，純合小鼠體重減輕，尾懸吊時會顫抖和抽搐。這種表型在 4 個月大時很明顯。雜合小鼠可存活且可育，純合雌鼠產(chǎn)仔不規(guī)律且量少，不能很好地繁殖?？捎糜谂c肌萎縮性側(cè)索硬化癥 (ALS) 相關(guān)的研究。

應(yīng)用領(lǐng)域：ALS模型